Príons e as doenças que causam: um tema ainda pouco conhecido

Olá pessoal! Tudo bem? Sou a professora Débora Juliani, farmacêutica, especialista em Análises Clínicas e faço parte da equipe do Gran Cursos Saúde.

Hoje vamos falar de Microbiologia! E o tema é um dos mais difíceis de explicar atualmente na área médica: os príons, cuja descoberta gerou uma repercussão enorme repercussão à época.

Mas, antes de mais nada, o que são príons? Os príons são proteínas que podem ser encontradas na superfície externa das células cerebrais (principalmente aves e mamíferos), e também podem ser encontradas, em menor quantidade, em outros órgãos. Essas proteínas apresentam uma forma normal e uma forma anômala, até então desconhecida, mas identificada por pesquisadores como capaz de causar graves doenças.

Por sua natureza, tanto proteica quanto infecciosa, as doenças priônicas podem ocorrer de forma hereditária, mas também de forma transmissível. E aí surge uma das características mais inusitadas (e também preocupantes): a proteína possui a capacidade de se propagar mesmo sem a presença de ácidos nucleicos.

As principais doenças causadas pelos príons são denominadas de Encefalopatias Espongiformes Transmissíveis, podendo acometer bovinos, ovinos, caprinos, humanos e algumas aves.

O mecanismo de ação dos príons ainda não é muito bem definido, o que gera grande curiosidade e preocupação sobre o tema, já que, no caso desta doença, não há cura e a progressão ocorre como uma “demência” e encefalite rapidamente progressivas, com a maioria dos pacientes evoluindo a óbito dentro de 1 ano após início das manifestações.

A forma mais conhecida de doença priônica é a Encefalopatia Espongiforme Bovina (EEB), uma enfermidade causada por príons nos bovinos, popularmente conhecida como “Doença da Vaca Louca”.

A EEB é desenvolvida através do contato entre um objeto contaminado com um príon e o tecido nervoso do animal. Após contato com a proteína alterada, a mesma consegue invadir o tecido cerebral, onde pode permanecer inativa por anos. Mas, uma vez ativada, há uma intensa reação inflamatória com destruição de tecido cerebral, formando “buracos” como esponjas (daí o nome genérico dessas doenças).

O nome popular, “Doença da Vaca Louca”, é decorrente dos sintomas causados pela doença. Os animais contaminados com a proteína alterada se tornam agressivos, possuem acometimento da coordenação motora e apresentam comportamentos diferentes dos habituais. Até que faz um certo “sentido” o nome, não é mesmo?

Apesar de rara, uma epidemia de EEB ocorrida no Reino Unido nos anos 1980, afetou a economia do um país de forma inigualável, com restrições de outros países do mundo à importação de carne britânica e mais de 4,4 milhões de animais sacrificados.

Infelizmente, existe também a versão humana do “mal da vaca louca”. Trata-se da Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ), versão extremamente grave desse espectro de Encefalopatias Espongiformes Transmissíveis, que muito se assemelha a doença priônica bovina, acometendo o sistema nervoso central do paciente.

A forma exata de transmissão da DCJ ainda não é totalmente conhecida, mas acredita-se que a aquisição pode ocorrer principalmente de forma hereditária ou de forma iatrogênica (após a utilização de materiais neurocirúrgicos contaminados ou transplantes de órgãos, por exemplo). Porém há também uma hipótese de que a ingestão de carne de gado contendo príons anômalos possa ser um fator de risco.

Os sintomas incluem sintomas variados, mas com predomínio de um quadro demencial de progressão extremamente rápida. Em poucos meses o indivíduo já se encontra sem interação com o meio externo, por exemplo. Outra característica marcante é presença de mioclonias (espasmos rápidos e repentinos em um músculo ou grupo de músculos).

O diagnóstico inclui a suspeita clínica, com padrões característicos no eletroencefalograma e na imagem por Ressonância Magnética, além da confirmação laboratorial por dosagem de uma proteína específica no LCR (14-3-3).

Não há tratamento específico, e o indivíduo evolui a óbito inexoravelmente em até 1 ano (normalmente o tempo de sobrevida é bem menor que esse). Portanto, além dos danos econômicos já mencionados, consequências sociais são também trágicas!

Ainda há muito a se descobrir sobre o assunto! Mas agora que você já está um pouco mais familiarizado com este tema, não vai errar na hora da prova!

Continue a estudar com o time do Gran Cursos Saúde. Temos cursos on line voltados para os editais dos principais concursos e residências do Brasil e estamos prontos para lhe ajudar a conquistar a sua tão sonhada vaga. Um forte abraço!